|
Аномалія Арнольда-Кіарі - є вродженою патологією розвитку ромбовидного мозку, що виявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки (ЗЧЯ) і мозкових структур що знаходяться в цій ділянці, що в свою чергу призводить до опущення стовбура головного мозку і мигдаликів мозочка в великий потиличний отвір.
Патогенез данного захворювання до кінця не встановлено. Цілком ймовірно, цих патогенетичних факторів три: перший - спадково обумовлені вроджені остеоневропатії, другий - травматичні пошкодження клиновидно-решітчастої та клиновидно-потиличної частини скату внаслідок родової травми, третій - гідродинамічний удар ліквору в стінки центрального каналу спинного мозку.
Сам Кіарі, авторим за яким названо данну аномалію виділяв чотири основні типи:
Аномалія Арнольда-Кіарі I типу є опущенням структур ЗЧЯ в хребетний канал нижче площини великого потиличного отвору.
При аномалії Арнольда-Кіарі II типу – відбувається каудальна дислокація нижніх відділів черв'яка, довгастого мозку та IV шлуночка, нерідко розвивається гідроцефалія.
Аномалія Арнольда-Кіарі III типу зустрічається рідко, характеризується грубим каудальним усуненням всіх структур задньої черепної ямки.
Аномалія Арнольда-Кіарі IV типу – гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.Аномалії III та IV типів зазвичай несумісні з життям.Приблизно у 80% пацієнтів АК поєднується з патологією спинного мозку – сирингоміелією, яка характеризується утворенням у спинному мозку кіст, що викликають прогресуючу мієлопатію. Ці кісти утворюються при опущенні структур ЗЧЯ та здавлення шийного відділу спинного мозку.
Типова клінічна картина аномалії Арнольда-Кіарі характеризується такими симптомами:біль у шийно-потиличній ділянці, що посилюється при кашлі, чханні,зниження больової та температурної чутливості у верхніх кінцівках,зниження м'язової сили у верхніх кінцівках,спастичність верхніх та нижніх кінцівок,непритомність, запаморочення,зниження гостроти зору,у більш занедбаних випадках приєднуються: епізоди апное (коротка зупинка дихання), ослаблення глоткового рефлексу, мимовільні швидкі рухи очей.Іноді аномалія Кіарі ніяк не поводиться і виявляється випадково при діагностичних процедурах.
У більшої частини пацієнтів з аномалією Арнольда-Кіарі діагностують – сирингоміелією, яка характеризується утворенням у спинному мозку кіст, що викликають прогресуючу мієлопатію. Ці кісти утворюються при опущенні структур ЗЧЯ та здавлення шийного відділу спинного мозку.
Методом вибору при діагностиці ААК є МРТ головного мозку та шийного відділу.
Лікування:
Якщо головним симптомом даного захворювання є біль, то показане прийом НПЗП та міорелаксанти. При відусутності ефекту від медикаментозного лікування впродовж 2 місяців або наростання симптоматики, такої як оніміння та слабкість кінцівках показано проведення операції.Метою операції є усунення здавлення нервових структур та нормалізація струму цереброспінальної рідини, для чого провадиться збільшення обсягу ЗЧЯ. Внаслідок лікування, як правило, зменшується або зникає головний біль, частково відновлюються чутливість та рухові функції.
--------------------
|
